Окулярный рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид — системное заболевание предположительно аутоиммунной этиологии, которое может поражать кожу, конъюнктиву или любую слизистую оболочку. Поскольку у многих пациентов заболевание дебютирует глазными симптомами, офтальмологам необходимо выяснять наличие признаков потенциально жизнеугрожающего поражения пищевода и гортани. Поражение глаз представляет собой двусторонний хронический рубцующий конъюнктивит, который может приводить к укорочению сводов конъюнктивы, формированию симблефарона, трихиазу, энтропиону, а также к кератинизации век и конъюнктивы. Эти механические факторы обусловливают прогрессирующее рубцевание и васкуляризацию поверхности глаза. В настоящее время доступно эффективное системное лечение аутоиммунного заболевания; однако диагноз часто устанавливают уже после развития значительного структурного повреждения придатков глаза. Возможности зрительной реабилитации пациентов с далеко зашедшим заболеванием с помощью сквозной кератопластики и сопутствующих методик остаются крайне ограниченными. Поэтому лечение окулярного рубцующего пемфигоида должно быть направлено на раннее выявление заболевания, включая биопсию конъюнктивы, своевременное системное лечение для предотвращения прогрессирования и раннее активное лечение вторичных изменений век и конъюнктивы, чтобы избежать приводящей к слепоте кератопатии, столь распространенной при этом заболевании.