Синдром Олмстеда
[Olmsted syndrome]
Аннотация
Введение: Синдром Олмстеда — редкое врождённое заболевание, характеризующееся ладонно-подошвенной кератодермией и гиперкератотическими бляшками вокруг естественных отверстий. В литературе описано лишь 19 случаев. Другие кожные и органные проявления встречаются с различной частотой.
Описание клинического случая: У 17-летней девочки выявлены гиперкератотические бляшки в области половых органов, вокруг половых органов и ануса с распространением на бёдра, ладонно-подошвенная кератодермия и дистрофия ногтей. Небольшая эритематозно-кератотическая бляшка располагалась под нижней губой. Через месяц лечения ацитретином в дозе 25 мг в сутки отмечено улучшение состояния ладонно-подошвенных и генитальных поражений. В течение последующих 7 месяцев наблюдалось дальнейшее значительное улучшение состояния ладонно-подошвенных и ногтевых поражений. Однако через 2 года в этих областях сохранялись небольшие эритематозные перианальные и перигенитальные поражения.
Обсуждение: Эффективность ретиноидов при синдроме Олмстеда остаётся предметом дискуссии в литературе. Тем не менее у взрослых ацитретин, по-видимому, является препаратом выбора при этом заболевании.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.