Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов при нейрофиброматозе 1-го типа

Введение: Поперечные исследования показали, что злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН) развиваются у 1–2% пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа (НФ1). Однако в популяционных продольных исследованиях пожизненный риск не оценивали.

Методы: Сведения о пациентах с НФ1 и ЗООПН в популяции Северо-Западной Англии численностью 4,1 млн человек за 13-летний период (1984–1996) получали из двух источников: регионального регистра НФ1 и анализа медицинской документации пациентов с ЗООПН, внесённых в региональный онкологический регистр Северо-Западной Англии.

Результаты: ЗООПН развились у 21 пациента с НФ1; ежегодная заболеваемость составила 1,6 на 1000, а пожизненный риск — 8–13%. В группу пациентов со спорадическими ЗООПН вошли 37 человек. Медианный возраст на момент постановки диагноза ЗООПН у пациентов с НФ1 составлял 26 лет, а у пациентов со спорадическими ЗООПН — 62 года (p<0,001). По данным анализа Каплана—Мейера, пятилетняя выживаемость после постановки диагноза составляла 21% у пациентов с НФ1 и ЗООПН и 42% при спорадических ЗООПН (p=0,09). У одного пациента с НФ1 развились две отдельные ЗООПН в поле облучения по поводу ранее леченной глиомы зрительного нерва.

Выводы: Пожизненный риск ЗООПН при НФ1 значительно выше, чем считалось ранее; необходимы тщательное наблюдение и низкий порог для проведения обследования.