Эпидемиология ингибиторов при гемофилии A: систематический обзор

В статье подчёркивается важность разграничения распространённости, заболеваемости и кумулятивной заболеваемости ингибиторами при гемофилии A. Показатели заболеваемости и кумулятивной заболеваемости включают пациентов с транзиторными ингибиторами, а также пациентов, у которых ингибиторы были устранены в результате лечения. Поскольку такие пациенты не учитываются при оценке распространённости, исследования распространённости, как правило, дают более низкие показатели, чем исследования заболеваемости. Поэтому наиболее точные оценки истинного риска развития ингибиторов получают в проспективных исследованиях пациентов с впервые диагностированной гемофилией, которым регулярно проводят тестирование на наличие ингибиторов. В статье представлен систематический обзор наиболее достоверных имеющихся данных об эпидемиологии ингибиторов при гемофилии A. В обзор включали когортные исследования, данные регистров о заболеваемости или распространённости ингибиторов у пациентов с гемофилией A, а также проспективные исследования применения фактора VIII (FVIII) у ранее не леченных пациентов, в которых развитие ингибиторов оценивали как исход. Общая распространённость ингибиторов в неселектированных популяциях пациентов с гемофилией составила 5–7%. Кумулятивный риск развития ингибиторов варьировал от 0 до 39%. Заболеваемость и распространённость были значительно выше у пациентов с тяжёлой гемофилией. В исследованиях пациентов, получавших один препарат FVIII, полученный из плазмы (pdFVIII), отмечалась более низкая заболеваемость ингибиторами, чем в исследованиях применения нескольких препаратов pdFVIII или одного рекомбинантного препарата FVIII. Данные о заболеваемости следует использовать для оценки предполагаемой потребности в лечении, направленном на устранение ингибиторов, тогда как наиболее точные оценки общего бремени для Национальной службы здравоохранения (NHS), связанного с лечением эпизодов кровотечения у пациентов с сохраняющимися ингибиторами, можно получить по данным исследований распространённости.