Ангиомиофибробластома вульвы: доброкачественная опухоль, отличная от агрессивной ангиомиксомы

Агрессивная ангиомиксома мягких тканей таза — редкая опухоль с высоким риском рецидива. Описаны 10 случаев ангиомиофибробластомы — ранее не охарактеризованной доброкачественной опухоли вульвы, гистологически имитирующей агрессивную ангиомиксому. У всех пациенток выявлялось образование вульвы, которое нередко клинически расценивали как кисту бартолиновой железы. После иссечения рецидивов не было. Опухоли были четко отграничены, их максимальный размер составлял от 0,5 до 12 см. Для них были характерны чередующиеся гиперклеточные и гипоклеточные отечные зоны с многочисленными сосудами, преимущественно капиллярного типа, расположенными беспорядочно. Веретеновидные, пухлые веретеновидные и овальные стромальные клетки группировались вокруг сосудов, иногда образуя плотные солидные скопления, либо рыхло располагались в гипоклеточных участках. Ядра клеток не имели выраженной атипии, однако в четырех случаях встречались редкие увеличенные гиперхромные ядра. В некоторых клетках были обильная эозинофильная гиалиновая цитоплазма и эксцентрично расположенные ядра. Митозы отсутствовали или встречались единично. В опухоли рассеянно располагались тонкие волнистые тяжи или толстые пучки коллагена. В восьми случаях легко выявлялись тучные клетки. При иммуногистохимическом исследовании стромальные клетки экспрессировали виментин и десмин, но не цитокератин, мышечно-специфический актин, α-актин гладких мышц или белок S-100. При ультраструктурном исследовании в стромальных клетках обнаружены хорошо развитая шероховатая эндоплазматическая сеть, аппарат Гольджи, многочисленные промежуточные филаменты и пиноцитозные пузырьки. Ангиомиофибробластому можно отличить от агрессивной ангиомиксомы по четким границам, значительно большей клеточности, большему числу сосудов без выраженного гиалиноза, частому присутствию пухлых стромальных клеток, минимальному количеству муцина в строме и редкой экстравазации эритроцитов.