Коатсоподобные поражения при синдроме Ушера II типа

Введение: Описан необычный случай синдрома Ушера II типа, сопровождавшегося двусторонней экссудативной ретинопатией, напоминающей болезнь Коатса.

Методы: У 14-летнего мальчика с врождённой нейросенсорной тугоухостью и сохранной функцией вестибулярного аппарата недавно появилась ночная слепота. В течение 3 лет проводили наблюдение с фотографированием глазного дна, флуоресцентной ангиографией с внутривенным введением флуоресцеина, электроретинографией и аудиометрией. Родители отказались от любого лечения.

Результаты: При офтальмоскопии выявлены двусторонний пигментный ретинит, а также одиночный очаг субретинальной экссудации с расположенными над ним телеангиэктатическими сосудами сетчатки в правом глазу — ниже и кнаружи от сосудистой аркады. Отмечался лёгкий двусторонний макулярный отёк. Через год на глазном дне слева появился аналогичный очаг в нижневисочной области. Показатели электроретинографии, особенно ответы, обусловленные активностью палочек, были значительно снижены. Аудиометрия выявила снижение слуха на высоких частотах. За период наблюдения острота зрения снизилась с 20/40 до 20/80 на правом глазу и с 20/80 до 20/100 на левом. Новых очагов не появилось.

Выводы: У пациентов с синдромом Ушера II типа могут развиваться экссудативные поражения типа Коатса. Несмотря на отсутствие лечения, за 3 года экссудация увеличилась лишь незначительно.