Отдалённые результаты у детей с синдромом мойямой после краниальной реваскуляризации методом пиальной синангиоза

Цель: Синдром мойямой — это сужение базальных внутричерепных сосудов с формированием сети коллатеральных сосудов типа «мойямой», приводящее к ишемии головного мозга и инсульту. Целью исследования было определить, даёт ли стандартизированная нейрохирургическая операция реваскуляризации — пиальный синангиоз — длительную пользу у детей.

Методы: Авторы проанализировали клинические и рентгенологические данные последовательной серии пациентов с синдромом мойямой. Пациенты были в возрасте 21 года и моложе и были прооперированы одним нейрохирургом в течение 17 лет. Всего было 143 пациента (89 женщин и 54 мужчины). 16 пациентов были азиатами. У 16 пациентов имелся нейрофиброматоз, 13 ранее получали лечебное облучение черепа, у 10 был синдром Дауна. У 66 пациентов не было выявлено известного предрасполагающего состояния. До операции инсульт перенесли 67,8% пациентов, транзиторные ишемические атаки (ТИА) — 43,4%. В первые 30 дней после 271 краниотомии по поводу пиального синангиоза зарегистрировано 11 эпизодов инсульта (7,7% на пациента; 4% на хирургически лечённое полушарие) и три тяжёлые ТИА. Наблюдение было проведено у всех пациентов, кроме одного, в среднем в течение 5,1 года. Среди 126 пациентов, наблюдавшихся более 1 года, у четырёх развился поздний инсульт, у одного возникла тяжёлая обратимая ТИА без подтверждённого на МРТ инсульта, у двух сохранялись ТИА. Среди 46 пациентов, наблюдавшихся более 5 лет и у которых исходным ведущим проявлением был только инсульт, произошло лишь два поздних инсульта. Длительное функциональное состояние определялось функциональным статусом на момент операции.

Выводы: После пиального синангиоза у большинства детей с синдромом мойямой прекращаются инсульты и ТИА, а долгосрочный прогноз представляется отличным.