Бессимптомные врождённые мальформации лёгких

Врождённые мальформации лёгких часто случайно выявляют при плановом пренатальном ультразвуковом исследовании или постнатальной визуализации. Такие поражения, как врождённая кистозная аденоматоидная мальформация (CCAM), секвестрация лёгкого, бронхогенные кисты и врождённая долевая эмфизема, могут протекать бессимптомно при рождении или оставаться бессимптомными до момента случайного выявления в более позднем возрасте. Некоторые авторы рекомендуют простое наблюдение из-за отсутствия данных о частоте отдалённых осложнений. Однако описано крайне мало случаев, когда CCAM и внутридолевая секвестрация оставались бессимптомными на протяжении всей жизни; практически у всех пациентов в конечном счёте развиваются осложнения. Наиболее частое осложнение — пневмония, которая может плохо отвечать на медикаментозное лечение. К другим осложнениям относятся злокачественные новообразования (карциномы и плевропульмональные бластомы), пневмоторакс, кровохарканье и гемоторакс. Поскольку при CCAM, внутридолевой секвестрации и внутрилёгочных бронхогенных кистах рано или поздно потребуется резекция лёгкого, лучше не дожидаться развития осложнений. Пациентам с пренатально установленным диагнозом мы рекомендуем выполнить операцию не позднее 3–6 месяцев жизни, чтобы обеспечить компенсаторный рост лёгких. В этом возрасте послеоперационный период обычно протекает без осложнений, а длительное наблюдение свидетельствует о нормальной функции дыхания. Средостенные бронхогенные кисты также склонны становиться симптомными; рекомендуется их плановая резекция. Напротив, бессимптомная врождённая долевая эмфизема может регрессировать самостоятельно, поэтому оправдано наблюдение. Тактика при небольших несообщающихся внелобарных секвестрациях остаётся более спорной: известно, что эти образования могут сохраняться бессимптомными на протяжении всей жизни, однако возможны осложнения, а дифференцировать их от нейробластомы иногда трудно.