Дифференциальная диагностика макроглобулинемии Вальденстрема и других В-клеточных заболеваний

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и/или других тканей и наличием в сыворотке моноклонального иммуноглобулина М (IgM; пороговое значение не установлено). Дифференциальная диагностика с другими В-клеточными заболеваниями обычно не представляет трудностей при оценке клинических, морфологических, гистопатологических, иммунофенотипических и генетических характеристик. Однако все В-клеточные заболевания потенциально могут продуцировать моноклональный IgM. В исследовании проанализировали медицинскую документацию 130 пациентов с В-клеточными заболеваниями, секретирующими IgM. У 84 пациентов диагностировали МВ, у 5 — моноклональную гаммапатию неопределённого значения, связанную с IgM (IgM-МГНЗ), у 41 — другие В-клеточные заболевания: В-клеточный хронический лимфолейкоз (9 случаев), лимфому из малых лимфоцитов (5), лимфому маргинальной зоны (14), мантийноклеточную лимфому (5), фолликулярную лимфому (2), диффузную В-крупноклеточную лимфому (2), криоглобулинемию (2) и лимфому низкой степени злокачественности, не классифицированную иначе (2). Медиана концентрации IgM составляла 3215 мг/дл при МВ, 840 мг/дл при IgM-МГНЗ и 285 мг/дл при других В-клеточных заболеваниях; у 5 пациентов с последними концентрация IgM превышала 1500 мг/дл. В 10% случаев других В-клеточных заболеваний моноклональный IgM выявлялся только при использовании более чувствительных методов иммунофиксации. У 44% пациентов с В-клеточными заболеваниями — лимфомой маргинальной зоны селезёнки или лимфомой из малых лимфоцитов — диагноз соответствовал макроглобулинемии Вальденстрема. Для точной диагностики необходимо одновременно оценивать все характеристики В-клеточного заболевания. Чаще всего с МВ перекрывается лимфома маргинальной зоны. Особое внимание следует уделять атипичным формам мантийноклеточной лимфомы. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы точнее определить заболевания, имеющие общие признаки с МВ. Этому могут способствовать новые технологии, например анализ профилей экспрессии генов.