Линейный волчаночный панникулит со склеродермоподобными изменениями: описание двух случаев

Волчаночный панникулит — редкое заболевание, характеризующееся глубокими подкожными узлами, чаще всего локализующимися на верхних конечностях и лице. Описаны необычные клинические формы, в том числе линейная и перекрёстная — с признаками волчаночного панникулита и локализованной склеродермии. Мы представляем клинические особенности, течение заболевания и лабораторные данные двух пациенток с линейным волчаночным панникулитом и склеродермоподобными изменениями. Обе пациентки были молодыми женщинами; медиана возраста на момент начала заболевания составила 25 лет. Из 14 пациентов с волчаночным панникулитом, наблюдавшихся нами с 1990 года, такая форма выявлена только у этих двух женщин. У одной пациентки заболевание прогрессировало до системной красной волчанки с тяжёлым поражением почек. У второй пациентки произошёл самопроизвольный аборт и выявлены антикардиолипиновые антитела, поэтому необходимо наблюдать за ней и проводить обследование для своевременного выявления антифосфолипидного синдрома. Таким образом, эта форма, по-видимому, протекает агрессивнее, чем обычный волчаночный панникулит, который считается доброкачественным заболеванием, хотя в некоторых публикациях указывается, что его прогноз не всегда благоприятен. Линейное расположение очагов может служить клиническим признаком этой особой «склеродермоподобной» формы волчаночного панникулита.