Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

Цель обзора: Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкое наследственное заболевание, характеризующееся дисфункцией правого желудочка и желудочковыми аритмиями. Цель статьи — обзор последних достижений в диагностике, изучении генетических основ и лечении этого заболевания.

Последние данные: За последние несколько лет появились важные новые сведения о роли магнитно-резонансной томографии в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка. Хотя МРТ обладает высокой чувствительностью, именно она чаще всего приводит к гипердиагностике этого заболевания. Существенно расширились и знания о генетических основах аритмогенной дисплазии правого желудочка: теперь считается, что большинство её форм обусловлено мутациями генов, кодирующих белки десмосомальных контактов. Это может объяснять преимущественное поражение тонкостенного правого желудочка. В других исследованиях показана важная роль имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора в лечении пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка. В США большинству пациентов, соответствующих критериям рабочей группы по этому заболеванию, имплантируют кардиовертер-дефибриллятор для профилактики внезапной сердечной смерти.

Резюме: Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкое заболевание. Новые данные о диагностике и лечении пациентов должны непосредственно повлиять на обследование и ведение больных с этим редким, но потенциально опасным для жизни заболеванием.