Синдром эктопической секреции АКТГ

На долю эктопической секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) приходится 10–15% случаев синдрома Кушинга. Спектр опухолей варьирует от единичных очагов, которые невозможно обнаружить, до распространённых метастатических и агрессивных злокачественных новообразований. Эктопическая секреция АКТГ часто сопровождается тяжёлой гиперкортизолемией, вызывающей гипокалиемию, сахарный диабет, генерализованные инфекции, артериальную гипертензию и психотические реакции. Хирургическое удаление первичной опухоли, которое можно выполнить с целью излечения примерно у 40% пациентов, приводит к полной ремиссии не более чем в 80% таких случаев. Поэтому необходимо локализовать источник эктопической гиперсекреции АКТГ, чтобы определить стадию заболевания и выбрать оптимальную тактику лечения. Современные методы визуализации позволяют выявить большинство опухолей, секретирующих АКТГ, при первичном обследовании или при повторной оценке в ходе наблюдения. Однако примерно у 10–20% пациентов источник гиперсекреции АКТГ остаётся невыявленным, несмотря на всестороннее обследование и длительное наблюдение. В таких случаях гиперкортизолемию можно контролировать с помощью длительной адренолитической терапии. Если необходимо быстро и окончательно устранить гиперкортизолемию, например во время беременности, альтернативой остаётся двусторонняя адреналэктомия. В этом обзоре на основании обширного опыта крупных специализированных центров рассматриваются клинические проявления, диагностические ошибки, лечение и долгосрочное наблюдение при эктопической секреции АКТГ.