Транссфеноидальное транснёбное менингоэнцефалоцеле

Транссфеноидальное менингоэнцефалоцеле — редкое проявление дизрафии нервной трубки, характеризующееся грыжевым выпячиванием нервной ткани через костный дефект клиновидной кости. Клинические проявления разнообразны: заболевание может протекать бессимптомно или сопровождаться обструкцией верхних дыхательных путей, ринореей, менингитом, дисфункцией гипоталамуса и аномалиями органа зрения. Тактика хирургического лечения остаётся спорной. Представлен случай заболевания у 7-летнего мальчика, у которого выявлялись пульсирующее образование, заполнявшее полость рта в области нёба, дисплазия нёба и гипертелоризм. Диагноз транссфеноидального транснёбного менингоэнцефалоцеле подтверждён с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ребёнку выполнено хирургическое вмешательство транснёбным/транссфеноидальным доступом с хорошим результатом.