Кожный васкулит: современные представления о синдромах нейтрофильного васкулита мелких сосудов

Существует широкий и разнообразный спектр васкулитных синдромов. Эти синдромы поражают кожу и сопровождаются системными проявлениями различной выраженности — от самоограничивающегося локализованного кожного процесса до быстро прогрессирующего полиорганного заболевания. В большинстве случаев кожный васкулит представлен нейтрофильным васкулитом мелких сосудов, который может быть первичным, идиопатическим заболеванием (например, кожным лейкоцитокластическим ангиитом) или вторичным процессом, связанным с лекарственными препаратами, инфекцией (например, стрептококковой инфекцией или вирусным гепатитом) либо основным заболеванием (например, болезнью соединительной ткани или злокачественным новообразованием). Биопсия является золотым стандартом диагностики кожного васкулита и необходима для выявления иммунных комплексов в сосудах кожи методом прямой иммунофлуоресценции. На основании типа сосуда, повреждаемого воспалением (мелкие и/или мышечные сосуды), распространённости васкулита в дерме и подкожной клетчатке, а также преобладающего типа воспалительных клеток, опосредующих повреждение сосудистой стенки, можно сформировать дифференциально-диагностический ряд. Эта гистологическая информация в сочетании с внесосудистыми признаками, такими как тканевая эозинофилия, тканевая нейтрофилия и/или гранулёмы, а также патофизиологическими маркерами, включая выявление иммунных комплексов методом прямой иммунофлуоресценции и серологическое исследование на антитела к цитоплазме нейтрофилов, позволяет точнее диагностировать конкретные формы васкулита. В настоящем обзоре рассматриваются первичные и вторичные васкулитные синдромы, поражающие кожу и проявляющиеся нейтрофильным васкулитом мелких сосудов.