Гипоспленизм: всесторонний обзор. Часть I: основные понятия и причины

Гипоспленизм — не редкое состояние, осложняющее значительное число заболеваний. Два наиболее давно известных заболевания, ассоциированных с развитием гипоспленизма, — серповидноклеточная анемия и целиакия. Гипоспленизм относительно легко распознать по характерным изменениям мазка периферической крови, включая тельца Хауэлла—Жолли, моноцитоз, лимфоцитоз и повышение числа тромбоцитов. Диагноз можно подтвердить подсчётом эритроцитов с ямками или сцинтиграфией селезёнки с использованием радиоколлоида, меченного 99Tc, при наличии такой возможности. Диагноз необходимо устанавливать своевременно, чтобы вовремя провести вакцинацию против пневмококка, а также быстро и активно выявлять и лечить бактериальные инфекции, поскольку у пациентов с гипоспленизмом существует склонность к развитию смертельных инвазивных инфекций. На долю молниеносного пневмококкового сепсиса приходится большинство летальных исходов у пациентов с гипоспленизмом; однако описаны также тяжёлые инфекции, вызванные другими бактериями с капсулой и простейшими. У лиц с гипоспленизмом может быть повышен риск сосудистых, аутоиммунных и тромботических заболеваний, а также развития солидных опухолей. Широко применяемая полисахаридная пневмококковая вакцина неэффективна у пациентов с аспленией, поскольку её действие требует наличия В-клеток памяти, продуцирующих IgM, и её следует вводить до спленэктомии. У пациентов после спленэктомии и при функциональном гипоспленизме конъюгированная пневмококковая вакцина более эффективна, поскольку действует по Т-клеточно-зависимому механизму; в этих случаях ей следует отдавать предпочтение.