Лимфоплазмоцитарная лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема

Наличие парапротеинемии IgM при лимфомах низкой степени злокачественности обычно рассматривают как клинический синдром, известный как макроглобулинемия Вальденстрема (МВ). В классификации ВОЗ МВ связана с лимфоплазмоцитарной лимфомой (ЛПЛ); это клинико-морфологическая форма, характеризующаяся моноклональной пролиферацией преимущественно мелких В-лимфоцитов с вариабельной плазмоцитоидной дифференцировкой. На долю ЛПЛ приходится менее 5% всех неходжкинских лимфом; в 26% случаев она связана с инфицированием вирусом гепатита C. Клетки ЛПЛ/МВ — это В-клетки, экспрессирующие монотипичные лёгкие цепи иммуноглобулинов, IgM и общие В-клеточные маркеры, но не экспрессирующие CD3 и CD103. Транслокация t(9;14)(p13;q32), выявляемая в 50% случаев ЛПЛ, приводит к гиперэкспрессии PAX-5. Делеция 6q21 наблюдается в 42% случаев. ЛПЛ развивается у взрослых старшего возраста. Обычно заболевание проявляется распространённым поражением, тогда как экстранодальное поражение и лейкемическая фаза встречаются редко. У большинства пациентов с МВ симптомы обусловлены опухолевой инфильтрацией и/или моноклональным белком. В частности, более чем в 20% случаев могут наблюдаться моноклональный парапротеин IgM в сыворотке крови и симптомы гипервязкости. Синдром гипервязкости обычно проявляется кровотечениями, затуманиванием или потерей зрения, головокружением, головной болью и неврологическими симптомами. Злокачественная инфильтрация центральной нервной системы (синдром Бинга—Нила) встречается редко. ЛПЛ/МВ — индолентное злокачественное новообразование, которое обычно не удаётся излечить стандартными методами лечения. Медиана выживаемости пациентов с ЛПЛ или МВ составляет 50–60 месяцев; возможно развитие крупноклеточной лимфомы. Стадирование при МВ не имеет практического значения: решение о начале терапии принимают с учётом прогностических факторов и появления симптомов и признаков, связанных с заболеванием. К основным неблагоприятным прогностическим факторам относятся пожилой возраст, B-симптомы, анемия, низкая концентрация альбумина в сыворотке крови, повышенная активность АсАТ и высокий уровень β2-микроглобулина. Для лечения впервые диагностированной или рецидивирующей ЛПЛ/МВ доступны различные варианты, однако оптимальное место каждого из них в терапии ещё предстоит определить. В проспективных исследованиях оценивают несколько новых препаратов. Важным достижением в этой области стало обновление критериев ответа на лечение и терапевтических рекомендаций на Третьем международном рабочем совещании по МВ, состоявшемся 7–10 октября 2004 года в Париже.