Случай первичной муцинозной карциномы кожи с эндокринной дифференцировкой

Первичная муцинозная карцинома кожи — редкая опухоль придатков кожи; описано лишь несколько случаев муцинозной карциномы кожи с эндокринной дифференцировкой. Мы сообщаем о ещё одном случае первичной чистой муцинозной карциномы кожи с эндокринной дифференцировкой, возникшей на лице. Гистологически опухоль располагалась в дерме и подкожной клетчатке; гнёзда мало атипичных эпителиальных клеток плавали в муцинозных массах. Опухоль не сопровождалась внутриэпителиальной карциномой или инвазивной немyцинозной карциномой, поэтому её было трудно дифференцировать от метастатической муцинозной карциномы кожи. Опухолей в других органах не выявили; в опухолевых клетках при иммуногистохимическом исследовании выявлялась очаговая экспрессия синаптофизина и хромогранина A. На этом основании был установлен диагноз первичной чистой муцинозной карциномы кожи с эндокринной дифференцировкой. Муцинозная карцинома кожи сходна с муцинозной карциномой молочной железы не только морфологически, но и по иммуногистохимическому фенотипу: для обеих характерна положительная иммунореактивность к белку-15, секретируемому при болезни крупных кист (GCDFP-15), MUC2, MUC6, рецепторам эстрогенов и прогестерона. Предполагается, что муцинозная карцинома кожи происходит из апокриновых желёз, тесно связанных с молочной железой. Хотя эндокринная дифференцировка нередко встречается при чистой муцинозной карциноме молочной железы, эндокринная дифференцировка при муцинозной карциноме кожи описана лишь в нескольких публикациях. Для уточнения различий и сходства между муцинозной карциномой молочной железы и муцинозной карциномой кожи необходимы иммуногистохимические и цитогенетические исследования дополнительных случаев муцинозной карциномы кожи.