[Болезнь Пика: клинико-морфологические особенности прижизненной диагностики]

Лобно-височная долевая дегенерация с убиквитин- и TDP-43-положительными включениями (FTLD-TDP) и болезнь Пика — два основных патологических субстрата спорадической лобно-височной долевой дегенерации. Хотя прижизненное выявление лежащей в основе заболевания патологии имеет решающее значение для будущего лечения, направленного на конкретный патологический процесс, клинических данных, достаточных для определения этой патологии, пока нет. Согласно нескольким недавним исследованиям, болезнь Пика обычно впервые проявляется лобно-височной деменцией или прогрессирующей нефлюэнтной афазией, тогда как при спорадической FTLD-TDP часто развивается семантическая деменция. В ходе спорадической FTLD-TDP нередко возникают некоторые асимметричные двигательные нарушения — например, пирамидные знаки, паркинсонизм и контрактуры, — но при болезни Пика они редки. Вместе с тем, согласно нескольким более ранним исследованиям, наиболее частым первым синдромом при FTLD-TDP с мутациями гена програнулина (PGRN) является лобно-височная деменция, а потеря нейронов в лобной коре выражена сильнее, чем в височной. Поэтому клинико-морфологические особенности спорадической FTLD-TDP, вероятно, отличаются от таковых при болезни Пика и FTLD-TDP с мутациями PGRN. Поскольку в ближайшее время визуализация β-амилоида in vivo, вероятно, станет доступна для практического применения, в будущем будут необходимы клинические данные, позволяющие дифференцировать патологические подтипы лобно-височной долевой дегенерации от болезни Альцгеймера при атипичной церебральной атрофии.