Анатомические, гистологические и генетические особенности врождённых деформаций грудной стенки

Существует многочисленная и разнообразная группа врождённых аномалий грудной клетки, проявляющихся деформациями и/или дефектами передней грудной стенки. В зависимости от их выраженности и сопутствующих аномалий они могут влиять на функцию сердечно-лёгочной системы. Воронкообразная деформация грудной клетки — наиболее распространённая деформация передней грудной стенки; для неё характерны западение грудины, смещение сердца влево и его ротация. Килевидная деформация грудной клетки, занимающая второе место по распространённости, проявляется различными выпячиваниями грудной стенки и отличается большим разнообразием клинических проявлений. Считается, что эти состояния обусловлены аномальным удлинением рёберных хрящей. Генетические и гистологические исследования указывают на возможную роль коллагена — основного структурного компонента рёберного хряща. Синдром Поланда — особая односторонняя аномалия грудной стенки и кисти, которая может включать дефекты рёбер, недостаточность грудных мышц и синдактилию. Расщелина грудины — редкий врождённый дефект, возникающий из-за отсутствия сращения её половин; при этом сердце остаётся незащищённым, поэтому требуется раннее хирургическое вмешательство.