Лимфомы маргинальной зоны, не относящиеся к MALT-лимфомам

Цель обзора: К не-MALT-лимфомам маргинальной зоны относят два подтипа: лимфому маргинальной зоны селезёнки (SMZL) и узловую лимфому маргинальной зоны (NMZL). Хотя обе опухоли происходят из клеток маргинальной зоны, их клинические особенности различаются, что, вероятно, отражает биологические различия, связанные с локализацией.

Последние данные: За последнее десятилетие появились новые сведения о механизмах патогенеза и достижениях в лечении.

Краткое содержание: При постановке диагноза SMZL и NMZL часто уже имеют распространённый характер, но проявляются по-разному: для SMZL характерна выраженная спленомегалия, для NMZL — распространённое поражение лимфатических узлов. Диагностика среди лимфом из малых B-клеток может быть затруднена; диагностические критерии недавно усовершенствованы. Методы лечения включают спленэктомию при SMZL и иммунохимиотерапию при обеих формах, однако консенсуса относительно оптимальной тактики нет, за исключением случаев, ассоциированных с вирусом гепатита C. В обзоре представлены современные данные о биологических особенностях, клинических проявлениях и подходах к лечению SMZL и NMZL.