Результаты хирургической коррекции кор триатриатум

Кор триатриатум составляет менее 0,1% всех врождённых пороков сердца. Симптомы обусловлены обструкцией лёгочных вен и повышенной нагрузкой давлением на правые отделы сердца. Цель исследования — описать опыт нашего учреждения по хирургической коррекции кор триатриатум. С июня 1963 года по июнь 2010 года операцию перенесли 65 пациентов; медиана возраста на момент вмешательства составила 7,2 месяца (диапазон — от 2 дней до 47,6 года). У 49 пациентов (75%) имелись сочетанные врождённые пороки сердца. Наиболее часто встречались дефект межпредсердной перегородки (n = 29), дефект межжелудочковой перегородки (n = 15), частичный или полный аномальный дренаж лёгочных вен (n = 14), аномалии митрального клапана (n = 11) и надклапанное митральное кольцо (n = 5). Хирургическое лечение включало иссечение мембраны; 47 пациентам (72%) одновременно выполнили дополнительные вмешательства. У пяти пациентов после операции возникли новые наджелудочковые аритмии. За период наблюдения, медиана которого составила 5,4 года, повторных вмешательств по поводу рецидивной обструкции левого предсердия не потребовалось ни одному пациенту. У семи пациентов выявили небольшие остаточные мембраны без обструкции, у восьми (в том числе у четырёх, которым диагноз поставили до коррекции кор триатриатум) — стеноз лёгочных вен; шести пациентам в связи с этим выполнили вмешательство. В этой крупной серии хирургического лечения не было случаев значимой остаточной или рецидивной обструкции при кор триатриатум. Хотя связь кор триатриатум со стенозом лёгочных вен описана ранее, заслуживает внимания высокая частота этого осложнения в нашей когорте — более 10% с учётом случаев, диагностированных до и после операции. Аномалии митрального клапана и надклапанное митральное кольцо также встречались чаще, чем можно было бы предположить по имеющимся данным; это важно учитывать при обследовании и последующем наблюдении таких пациентов.