Гипокинезия без уменьшения амплитуды отличает прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона

Повторные постукивания пальцами обычно используют для оценки брадикинезии при болезни Паркинсона. Согласно диагностическому критерию Queen Square Brain Bank, брадикинезия — это «замедленное начало движения с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторяющихся движений». Хотя прогрессирующий надъядерный паралич относят к атипичным паркинсоническим синдромам, неизвестно, соответствует ли брадикинезия у таких пациентов этому критерию. В исследовании объективно оценивали выполнение повторных постукиваний пальцами и почерк у пациентов с болезнью Паркинсона (n = 15), прогрессирующим надъядерным параличом (n = 9) и здоровых лиц, сопоставимых по возрасту и полу (n = 16). Движения кисти и пальцев регистрировали в трёх измерениях во время 15-секундных серий повторных прикосновений указательным пальцем к большому. Основным результатом стала гипокинезия без уменьшения амплитуды у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом; этот паттерн отличался от наблюдаемого при болезни Паркинсона. Средняя амплитуда разведения пальцев при прогрессирующем надъядерном параличе была менее половины амплитуды у здоровых участников и пациентов с болезнью Паркинсона (в обоих случаях P < 0,001). Изменение амплитуды при последовательных постукиваниях оценивали с помощью линейной регрессии. Средний наклон амплитуды при прогрессирующем надъядерном параличе был близок к нулю (0,01°/цикл), что указывало на отсутствие декремента; этот показатель отличался от отрицательного наклона у пациентов с болезнью Паркинсона в состоянии OFF без леводопы (−0,20°/цикл, P = 0,002). Сочетание «гипокинезии» — амплитуды менее 50% среднего значения в контрольной группе — и «отсутствия декремента» — положительного среднего наклона амплитуды — выявляли в 87% проб у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом и лишь в 12% проб у пациентов с болезнью Паркинсона в состоянии OFF без леводопы. При прогрессирующем надъядерном параличе средняя амплитуда не коррелировала с длительностью заболевания или другими клиническими показателями. При болезни Паркинсона паттерн постукиваний соответствовал критериальному определению брадикинезии: движения были замедленными, с прогрессирующим уменьшением амплитуды и скорости, а также с увеличением вариабельности скорости в ходе серии. У пациентов с болезнью Паркинсона меньшая амплитуда, более низкая скорость и большая вариабельность скорости были связаны с более высокой оценкой двигательных нарушений по Унифицированной шкале оценки болезни Паркинсона (UPDRS). Анализ почерка показал, что микрография — размер письма менее 50% среднего значения в контрольной группе — наблюдалась у 75% пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом и у 15% пациентов с болезнью Паркинсона (P = 0,022). В большинстве образцов письма пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом размер букв не уменьшался по мере письма. В заключение, для прогрессирующего надъядерного паралича характерен особый паттерн постукиваний — «гипокинезия без декремента»; брадикинезия конечностей, соответствующая критериальному определению, у таких пациентов отсутствует. Аналогично, микрография и отсутствие уменьшения размера букв по ходу письма чаще встречаются при прогрессирующем надъядерном параличе, чем при болезни Паркинсона.