Современная тактика ведения взрослых пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — синдром, объединяющий разнообразные заболевания, для которых характерна иммунно-опосредованная тромбоцитопения, но различаются патогенез, естественное течение и ответ на терапию. ИТП может возникать без очевидной предрасполагающей причины (первичная ИТП) или быть следствием различных сопутствующих состояний (вторичная ИТП). Первичная ИТП остаётся диагнозом исключения; её необходимо дифференцировать с неаутоиммунными причинами тромбоцитопении и вторичной ИТП. Традиционная цель лечения — поддерживать гемостатический уровень тромбоцитов (в большинстве случаев > 20–30 × 10⁹/л), сводя к минимуму токсичность терапии. При этом цели лечения должны учитывать особенности пациента и клиническую ситуацию. Для остановки кровотечения и быстрого повышения числа тромбоцитов у пациентов с впервые диагностированной ИТП или рецидивом в качестве начальной терапии применяют глюкокортикостероиды, при необходимости сочетая их с иммуноглобулином G для внутривенного введения или анти-Rh(D)-иммуноглобулином. Хотя большинство взрослых с первичной ИТП отвечает на терапию первой линии, после снижения дозы лечения у большинства возникает рецидив, и для поддержания гемостатического уровня тромбоцитов требуется терапия второй линии. К стандартным вариантам лечения второй линии относятся спленэктомия, ритуксимаб и агонисты рецептора тромбопоэтина ромиплостим и элтромбопаг. Сравнительных исследований эффективности, безопасности и экономической целесообразности этих подходов недостаточно. Пока таких данных нет, мы не отдаём предпочтения какому-либо одному варианту лечения второй линии для всех пациентов. Вместо этого мы обсуждаем с пациентами преимущества и недостатки каждого варианта и привлекаем их к принятию решения.