Гемангиоэндотелиома

Гемангиоэндотелиомами называют сосудистые новообразования с пограничным биологическим поведением, занимающие промежуточное положение между полностью доброкачественными гемангиомами и высокозлокачественными ангиосаркомами. Изначально веретеноклеточную гемангиоэндотелиому считали отдельным клинико-морфологическим вариантом гемангиоэндотелиомы, однако теперь её рассматривают как полностью доброкачественное образование; поэтому наиболее точное название этой опухоли — веретеноклеточная гемангиома. К собственно гемангиоэндотелиомам кожи и мягких тканей относят папиллярную внутрисосудистую гемангиоэндотелиому (также известную как опухоль Дабска), ретиформную гемангиоэндотелиому, капошиформную гемангиоэндотелиому, эпителиоидную гемангиоэндотелиому, псевдомиогенную гемангиоэндотелиому (также известную как эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома) и композитную гемангиоэндотелиому. Для каждого из этих новообразований характерны определённые гистологические признаки. Наиболее характерный признак папиллярной внутрисосудистой гемангиоэндотелиомы — сосочковые выросты с центральной гиалиновой сердцевиной, выстланные гвоздевидными эндотелиальными клетками, которые выступают в просветы сосудов. Ретиформная гемангиоэндотелиома — инфильтративное новообразование, состоящее из удлинённых ветвящихся сосудов, образующих анастомозы по типу сети яичка; сосуды выстланы одним слоем гвоздевидных эндотелиальных клеток, выступающих в узкие просветы. Капошиформная гемангиоэндотелиома состоит из нескольких плотных, плохо отграниченных узлов; каждый из них образован мелкими капиллярами и солидными дольками эндотелиальных клеток, расположенных по клубочковидному типу. Часто рядом с солидными узлами выявляют участки лимфангиоматоза. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома состоит из тяжей, нитей и солидных скоплений круглых, овальных и полигональных клеток с обильной бледной эозинофильной цитоплазмой, везикулярными ядрами и малозаметными ядрышками; клетки расположены в фибромиксоидной или склерозированной строме. Во многих опухолевых клетках выражены цитоплазматические вакуоли, что свидетельствует о примитивной сосудистой дифференцировке. Псевдомиогенная гемангиоэндотелиома — плохо отграниченное пучковое образование с инфильтративными краями, состоящее из круглых или овальных опухолевых клеток с везикулярными ядрами, малозаметными ядрышками и обильной однородной эозинофильной цитоплазмой, придающей им сходство с рабдомиобластами. Композитной гемангиоэндотелиомой называют местно-агрессивные сосудистые новообразования низкой степени злокачественности, в которых в различных сочетаниях присутствуют доброкачественные, низкозлокачественные и высокозлокачественные сосудистые компоненты. При иммуногистохимическом исследовании пролиферирующие клетки всех типов гемангиоэндотелиом экспрессируют иммунный фенотип эндотелия лимфатических сосудов. Большинство гемангиоэндотелиом — сосудистые новообразования низкой степени злокачественности; они склонны к местному рецидивированию и обладают низким метастатическим потенциалом, причём метастазы чаще всего поражают регионарные лимфатические узлы. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, особенно крупная и расположенная в глубоких мягких тканях, по-видимому, отличается более агрессивным биологическим поведением.