Опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка): сообщение о 52 случаях и обзор литературы, включающий 1224 случая

Представлены 52 случая опухоли эндодермального синуса (ОЭС) и проведён обзор литературы, включающий 1224 случая из китайских и зарубежных публикаций. Эта опухоль обычно возникает в половых железах и редко — во внегонадных локализациях; в половых железах она составляет 10–17,1% опухолей. ОЭС располагается по средней линии тела или вдоль неё, в том числе в орбите и других органах. В настоящей серии опухоль в двух случаях располагалась в области наружного отверстия мочеиспускательного канала, а в одном — между лобковой костью и мочевым пузырём; такие локализации ранее не описывались. ОЭС чаще возникает у лиц моложе 35 лет. ОЭС половых желез подразделяют на детскую и взрослую формы. При локализации в яичке и влагалище прогноз при детской форме лучше, чем при взрослой. Для некоторых внегонадных ОЭС характерны различия по полу и возрасту. Опухоли средостения почти всегда возникают у молодых мужчин. Диагноз легко устанавливается при патоморфологическом исследовании и по уровню сывороточного альфа-фетопротеина (АФП). В патоморфологическом отношении выделяют два типа: чистую ОЭС и ОЭС, сочетающуюся с другими герминогенными опухолями; прогноз при этих вариантах одинаков. Авторы рекомендуют определять уровень АФП у всех пациентов с тератомами, чтобы избежать диагностических ошибок. АФП имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение при мониторинге послеоперационного периода. ОЭС — высокозлокачественная опухоль, характеризующаяся быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом. Согласно данным последних публикаций, у пациентов, перенёсших операцию с последующей химиотерапией, результаты значительно лучше, чем при послеоперационной лучевой терапии.