Разработка и валидация шкалы HScore для диагностики реактивного гемофагоцитарного синдрома

Цель: Реактивный гемофагоцитарный синдром может быть трудно отличить от других заболеваний, таких как тяжелый сепсис или злокачественные заболевания системы крови, поскольку не имеет специфических клинических, лабораторных или гистологических признаков. Целью исследования была разработка и валидация диагностической шкалы реактивного гемофагоцитарного синдрома.

Методы: Для разработки и валидации диагностической шкалы реактивного гемофагоцитарного синдрома, получившей название HScore, использовали ретроспективную многоцентровую когорту из 312 пациентов: у 162 пациентов эксперты диагностировали реактивный гемофагоцитарный синдром, у 104 эксперты исключили этот диагноз, а у 46 пациентов диагноз оставался неопределенным. Оценивали связь 10 объясняющих переменных с диагнозом гемофагоцитарного синдрома; для определения вклада каждого критерия, включенного в шкалу, применяли логистическую регрессию. Рабочие характеристики шкалы оценивали в выборках разработки и валидации.

Результаты: В шкалу HScore вошли девять переменных: три клинические — известная исходная иммуносупрессия, высокая температура и органомегалия; пять лабораторных — уровни триглицеридов, ферритина, аспартатаминотрансферазы и фибриногена, а также цитопения; одна цитологическая — признаки гемофагоцитоза в аспирате костного мозга. Возможное количество баллов за каждый показатель варьировало от 0–18 баллов для известной исходной иммуносупрессии до 0–64 баллов для уровня триглицеридов. Медиана HScore составила 230 (межквартильный размах [МКР] 203–257) у пациентов с подтвержденным диагнозом реактивного гемофагоцитарного синдрома и 125 (МКР 91–150) у пациентов, у которых диагноз был исключен. Вероятность гемофагоцитарного синдрома варьировала от <1% при HScore ≤90 до >99% при HScore ≥250.

Выводы: HScore позволяет оценить индивидуальную вероятность реактивного гемофагоцитарного синдрома. Шкала доступна онлайн бесплатно (http://saintantoine.aphp.fr/score/).