Парапротеинемические нейропатии

Цель обзора: Моноклональные гаммапатии часто встречаются в общей популяции и выявляются у 10% пациентов с периферической нейропатией. Практикующему врачу важно установить, связаны ли парапротеин и нейропатия. Диагностические ориентиры — клинический фенотип нейропатии и тип моноклонального белка. Для оптимального ведения таких пациентов необходимо надлежащим образом оценить моноклональный белок и исключить лежащее в основе гематологическое заболевание.

Новые данные: Клинические исследования парапротеинемических нейропатий позволили лучше понять эти заболевания, однако их патофизиологические механизмы во многом остаются неизвестными. Недавние клинические исследования нейропатии, связанной с иммуноглобулином M (IgM), показали необходимость совершенствования показателей оценки исходов и подходов к лечению. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток периферической крови показала обнадеживающие результаты при лечении синдрома POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональное плазмоклеточное заболевание и изменения кожи) и амилоидоза лёгких цепей (AL-амилоидоза).

Выводы: Выявление частой связи нейропатии с моноклональными белками и обследование на гематологическое злокачественное новообразование должны помочь врачам подбирать более эффективное лечение и в конечном итоге улучшать исходы нейропатии.