Аноректальные пороки развития

Аноректальные пороки развития (АРМ) относятся к наиболее частым врождённым аномалиям, с которыми сталкиваются детские хирурги; их предполагаемая частота составляет от 1 случая на 2000 до 1 случая на 5000 живорождённых. Дородовая диагностика изолированных АРМ проводится редко. Большинство случаев выявляют в раннем неонатальном периоде. Клинические проявления варьируют от низких форм с промежностным свищом, требующих относительно простого лечения, до высоких форм со сложной лечебной тактикой. Совершенствование методов визуализации и углубление знаний об эмбриологии, анатомии и физиологии АРМ позволили повысить точность диагностики и улучшить первичную тактику лечения. За последнее столетие выживаемость таких пациентов значительно повысилась. Лечение АРМ прошло путь от классических операций к заднесагиттальной аноректопластике (PSARP), а затем к малоинвазивным вмешательствам. Однако даже после анатомически успешной реконструкции может сохраняться недержание кала и мочи, главным образом вследствие сопутствующих нарушений. Подход к лечению этих пациентов претерпел концептуальные изменения: теперь он предусматривает комплексное ведение синдрома аноректальных пороков развития с долгосрочной целью достижения полного удержания кала и мочи и высокого качества жизни.