Синдром Рейно

Синдром Рейно (СР) впервые описал французский врач Морис Рейно в 1862 году. Для него характерно вызываемое холодом или стрессом трёхфазное изменение окраски кожи: бледность (ишемическая фаза), цианоз (фаза снижения оксигенации) и эритема (фаза реперфузии). Хотя патофизиологический механизм синдрома остаётся неясным, предполагается нарушение активности периферических адренорецепторов, в частности усиление сокращения гладкой мускулатуры вследствие гиперэкспрессии или гиперактивности постсинаптических α2-рецепторов. Клинически СР может проявляться изолированно — ранее это состояние называли болезнью Рейно, а в настоящее время обозначают как первичный СР, — либо в сочетании с другими заболеваниями, обычно с болезнями соединительной ткани (например, синдромом Шегрена, системной красной волчанкой, склеродермией и ревматоидным артритом); в последнем случае чаще используют термины «феномен Рейно» или «вторичный СР». Распространённость в общей популяции оценивается в 3–5%; у женщин она выше, чем у мужчин. Диагноз в основном устанавливают клинически на основании описания пациентом изменений кожи. Для исключения проксимальной артериальной обструкции используют регистрацию объёмного пульса на верхних конечностях. Различить вазоспастический и обструктивный механизмы позволяют измерение пальцевого давления и фотоплетизмография: при обструктивном механизме давление снижено, а пульсовые кривые сглажены. Холодовая провокационная проба, например погружение в ледяную воду с последующей оценкой восстановления температуры, обладает высокой чувствительностью, но низкой специфичностью. Для исключения сопутствующих заболеваний соединительной ткани рекомендуют серологический скрининг — определение антинуклеарных антител и ревматоидного фактора. Большинство пациентов с СР можно лечить консервативно, избегая воздействия холода и согревая кисти. При недостаточной эффективности консервативных мероприятий применяют различные лекарственные и хирургические методы. Из-за неполного понимания патофизиологии заболевания таргетная терапия пока невозможна; вместо этого лечение направлено на общие стратегии вазодилатации. В настоящем обзоре обобщены данные о диагностике, естественном течении заболевания, а также современных медикаментозных и инвазивных методах лечения.