Французские рекомендации по ведению взрослых пациентов с серповидноклеточной болезнью: обновление 2015 года

Серповидноклеточная болезнь — системное генетическое заболевание, вызывающее многочисленные функциональные и тканевые изменения. По мере постепенного роста распространенности этой болезни во Франции каждый врач потенциально может участвовать в ведении таких пациентов. Осложнения серповидноклеточной болезни могут быть острыми и хроническими. Боль является основным симптомом и должна купироваться быстро и агрессивно. Чтобы снизить летальность, связанную с острым грудным синдромом, его необходимо выявлять и лечить на ранней стадии. Хронические осложнения представляют одну из главных проблем у взрослых и должны выявляться как можно раньше, чтобы предотвратить поражение органов-мишеней. В патологический процесс могут вовлекаться многие органы, включая кости, почки, глаза, легкие и другие. Показания к специфическому лечению (переливанию крови или гидроксимочевине) следует регулярно пересматривать. Необходимо тщательно организовывать скоординированную медицинскую помощь, чтобы обеспечить регулярное наблюдение вблизи места проживания и доступ к специализированным отделениям. В этой статье представлены французские рекомендации по ведению взрослых пациентов с серповидноклеточной болезнью.