Экстрамедуллярное поражение при макроглобулинемии Вальденстрема на момент первичной диагностики связано с неблагоприятным прогнозом

Введение: Прогностическое значение экстрамедуллярного поражения у пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема (МВ) на момент постановки диагноза и варианты лечения таких пациентов изучены недостаточно. В этом исследовании мы сравнили клинические проявления, биологические характеристики и влияние терапии первой линии на исходы у пациентов с МВ и экстрамедуллярным поражением (ЭММВ) и у пациентов с поражением только костного мозга (КММВ).

Методы: Проанализированы клинические данные 312 пациентов с МВ, у которых в Онкологическом центре MD Anderson Техасского университета в 1994–2014 годах диагностировали ЭММВ (n = 106) или КММВ (n = 206). ЭММВ подтверждали биопсией, позитронно-эмиссионной томографией, совмещённой с компьютерной томографией, или магнитно-резонансной томографией, а также результатами клинических лабораторных исследований.

Результаты: С ЭММВ были связаны мужской пол (p = 0,027), возраст младше 65 лет (p = 0,048), наличие общих симптомов (p < 0,001), высокий уровень β2-микроглобулина в сыворотке крови (p < 0,001), низкий уровень альбумина в сыворотке крови (p = 0,036) и цитогенетические аномалии (p = 0,010). По данным анализа выживаемости методом Каплана—Майера, медиана общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования (ВБП) у пациентов с ЭММВ была значительно ниже, чем у пациентов с КММВ (p < 0,001 для обоих показателей). Сочетание химиотерапии с таргетной терапией увеличивало ВБП у пациентов с КММВ (p = 0,004), но не у пациентов с ЭММВ. Первоначальное лечение ритуксимабом также значительно увеличивало ВБП у пациентов с КММВ (p = 0,012), но не влияло на неё у пациентов с ЭММВ. При этом у пациентов с ЭММВ, получавших аналоги нуклеозидов, ВБП была выше, чем у тех, кто их не получал (p = 0,021).

Выводы: Экстрамедуллярное поражение на момент постановки диагноза — неблагоприятный прогностический фактор при МВ; терапия первой линии аналогами нуклеозидов увеличивала ВБП у пациентов с ЭММВ. Исследование представляет новые клинические данные и наблюдения о лечении подтипов МВ.