Мультимодальная визуализация при макулярной телеангиэктазии 2-го типа: ключ к пониманию патогенеза

Макулярная телеангиэктазия 2-го типа, также известная как идиопатическая перифовеолярная телеангиэктазия и юкстафовеолярная ретинальная телеангиэктазия 2А типа, — приобретённое двустороннее нейродегенеративное заболевание макулы, проявляющееся в пятом или шестом десятилетии жизни. Для него характерны небольшое расширение парафовеолярных капилляров с сероватым оттенком поражённого участка сетчатки, отсутствие липидных экссудатов, венулы сетчатки, отходящие под прямым углом, светопреломляющие отложения в поверхностных слоях сетчатки, гиперплазия пигментного эпителия сетчатки, атрофия центральной ямки и субретинальная неоваскуляризация. Наше понимание заболевания развивалось параллельно с совершенствованием методов мультимодальной визуализации глазного дна. При оптической когерентной томографии обычно выявляются гипорефлективные полости внутри сетчатки, которые, как правило, не связаны с её утолщением или утечкой флуоресцеина. Типичный признак при флуоресцентной ангиографии — глубокое внутрисетчаточное гиперфлюоресцентное окрашивание в височной парафовеолярной области. Со временем окрашивание может распространиться на всю парафовеолярную область, но не достигает центра центральной ямки. Долгосрочный прогноз в отношении центрального зрения неблагоприятный из-за риска субретинальной неоваскуляризации или атрофии макулы. Патогенез заболевания остаётся неясным, однако данные мультимодальной визуализации, включая флуоресцентную ангиографию, спектральную оптическую когерентную томографию, адаптивную оптику, конфокальную регистрацию отражения синего света и аутофлюоресценцию глазного дна в коротковолновом диапазоне, указывают на возможное участие клеток Мюллера и макулярного пигмента. В настоящее время известного лечения этого заболевания нет.