Идиопатический лёгочный фиброз, сопутствующие заболевания и их значение для тактики ведения пациентов

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — сложное заболевание, связанное с различными респираторными и экстрапульмональными сопутствующими заболеваниями. Наиболее распространённая сопутствующая патология — сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ); их частота возрастает по мере увеличения длительности ИЛФ, и они связаны с повышенным риском смерти. Причинно-следственная связь между ССЗ и ИЛФ неясна. Имеются данные о связи ИЛФ с протромботическим состоянием, однако варфарин не приносит пользы пациентам с ИЛФ. Ещё одно распространённое сопутствующее заболевание — рак лёгкого: через 10 лет после постановки диагноза он выявляется более чем у 50% пациентов с ИЛФ. ИЛФ и рак лёгкого имеют ряд общих факторов риска и патогенетических механизмов, а также сходное анатомическое распределение очагов, что может затруднять рентгенологическую диагностику. Как и ССЗ, рак лёгкого у пациентов с ИЛФ связан со значительным ухудшением прогноза, а возможности лечения ограничены. Хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия связаны с повышенным риском заболеваемости и смерти. Тем не менее лечение можно рассматривать у отдельных пациентов с менее распространённым раком и менее тяжёлым ИЛФ. У пациентов с ИЛФ может развиваться эмфизема; считается, что она представляет собой отдельный клинический синдром — синдром сочетания лёгочного фиброза и эмфиземы (CPFE). CPFE преимущественно встречается у мужчин, тесно связан с курением и имеет характерные рентгенологические признаки. Для CPFE также характерна очень высокая частота лёгочной гипертензии, которая связана с неблагоприятным прогнозом. Специфического лечения CPFE нет; оценка эффективности терапии ИЛФ у пациентов с CPFE крайне необходима.