Пренатальное лечение врождённой гиперплазии коры надпочечников при дефиците 21-гидроксилазы: обновление 1988 года французского многоцентрового исследования

Представлены результаты многоцентрового исследования пренатального лечения врождённой гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы, у 43 беременных с риском рождения ребёнка с ВГКН. Матери принимали дексаметазон внутрь по 0,5 мг каждые 12 или 8 ч. По результатам настоящего исследования и анализа литературы, для успешной профилактики внутриутробной вирилизации плода женского пола (всего 6 случаев) лечение необходимо начинать как можно раньше — не позднее 7-й недели беременности. Дозу дексаметазона следует рассчитывать с учётом массы тела матери: 20 мкг/кг/сут в 2 или 3 приёма, по-видимому, эффективно и безопасно. Подавление функции надпочечников у матери и плода следует контролировать с помощью соответствующих гормональных исследований. Наконец, обсуждаются преимущества ранней пренатальной диагностики и отказа от пренатальной диагностики.