Ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — генетически обусловленное заболевание сердечной мышцы, предрасполагающее к внезапной сердечной смерти (ВСС), особенно у молодых пациентов и спортсменов. Для заболевания характерны утрата кардиомиоцитов и фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка; часто поражаются оба желудочка. Диагноз АКПЖ (распространённость в общей популяции — 1:5000) устанавливают не по результатам одного общепринятого диагностического теста, а с помощью системы балльной оценки, предложенной Международной целевой группой в 2010 году. Она учитывает семейный анамнез и генетические факторы, изменения ЭКГ, аритмии, а также структурные и функциональные нарушения желудочков. Главная цель лечения — профилактика ВСС. Единственный метод лечения с доказанной способностью спасать жизнь — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), однако его применение связано со значительной частотой осложнений, обусловленных устройством, и неадекватных срабатываний. Другие методы, включая изменение образа жизни, антиаритмические препараты, β-блокаторы и катетерную аблацию, могут уменьшить аритмическую нагрузку и облегчить симптомы, но убедительных данных об их влиянии на профилактику ВСС нет. Наиболее сложная задача при ведении пациентов с АКПЖ — отбор кандидатов для имплантации ИКД. В статье представлен обзор современных подходов к ведению таких пациентов с акцентом на клинические проявления, диагностические критерии, стратификацию риска и лечебную тактику.