Уплощение грудной клетки при плевропаренхиматозном фиброэластозе устранено после трансплантации лёгких

Пациентке с плевропаренхиматозным фиброэластозом (PPFE) успешно выполнили трансплантацию долей лёгких от живых доноров. У 27-летней женщины, страдавшей одышкой в течение 3 месяцев, диагностировали PPFE. Со временем грудная клетка пациентки стала резко уплощённой, а дыхательная функция постепенно ухудшалась. В полуэкстренном порядке ей выполнили двустороннюю трансплантацию долей лёгких от живых доноров. Ригидность грудной стенки, обусловленная PPFE, потребовала интенсивной лёгочной реабилитации после операции. Через 6 месяцев после трансплантации уплощение грудной клетки исчезло. Трансплантация долей лёгких от живых доноров спасла пациентке жизнь и позволила скорректировать деформацию грудной клетки, вызванную PPFE.