Гистологические характеристики аденокарцином тимуса: клинико-патологическое исследование серии из девяти случаев и обзор литературы

Первичная аденокарцинома тимуса — чрезвычайно редкое злокачественное новообразование; к настоящему времени в медицинской литературе описано лишь 49 случаев. В связи с редкостью этого заболевания его клинические и патологические характеристики остаются неясными. Мы представляем девять случаев первичной аденокарциномы тимуса и обсуждаем клинико-патологические данные в контексте опубликованных сведений. С января 2001 г. по июль 2016 г. в медицинском центре Samsung в Корее были диагностированы 226 случаев карциномы тимуса. Девять из них представляли собой первичные аденокарциномы тимуса. Средний возраст пациентов с первичной аденокарциномой тимуса составлял 53,6 года, что было несколько меньше среднего возраста пациентов с плоскоклеточной карциномой тимуса. Соотношение мужчин и женщин составляло 2:1. При наличии симптомы обычно были обусловлены сдавлением опухолью окружающих структур. Опухоли характеризовались наличием внеклеточного или внутриклеточного муцина и трубчатым типом роста, а также экспрессией CK20 и CDX2, что сходно с аденокарциномами нижних отделов кишечника. В 25 ранее описанных случаях, классифицированных как муцинозная аденокарцинома и аденокарцинома без дополнительных уточнений, также выявлялись признаки, сходные с аденокарциномой энтерического типа; как правило, наблюдалась экспрессия CK20, CDX2, CEA и/или MUC2. В некоторых из этих случаев обнаруживалась киста тимуса. Эти характеристики отличаются от таковых при папиллярной карциноме тимуса, морфологически сходной с папиллярной карциномой щитовидной железы: для неё характерна экспрессия CK7, но не CK20, и она часто ассоциирована с тимомой. Прогноз при аденокарциноме тимуса энтерического типа, по-видимому, хуже, чем при папиллярной карциноме тимуса или карциноме с признаками, напоминающими аденокистозную карциному. Таким образом, было показано, что типичные первичные аденокарциномы тимуса характеризуются энтерической дифференцировкой с образованием муцина. Этот тип опухоли обладает особенными клиническими, патологическими, иммуногистохимическими и прогностическими характеристиками и отличается от других подтипов аденокарциномы тимуса, папиллярной карциномы тимуса и карциномы с признаками, напоминающими аденокистозную карциному.