Патология и генетические основы лимфоплазмоцитарной лимфомы/макроглобулинемии Вальденстрема

Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкая В-клеточная лимфома низкой степени злокачественности, состоящая из смеси мелких лимфоцитов, плазмоцитоидных клеток и плазматических клеток. Обычно она поражает костный мозг, но может вовлекать лимфатические узлы и, редко, другие органы. Макроглобулинемия Вальденстрема — это лимфоплазмоцитарная лимфома с типичным поражением костного мозга и выявляемым парапротеином IgM. Диагностика лимфоплазмоцитарной лимфомы/макроглобулинемии Вальденстрема может быть затруднена из-за сходства с другими мелкоклеточными В-клеточными лимфомами, для которых характерна плазмоцитоидная дифференцировка и/или наличие парапротеина IgM. Недавно обнаруженная мутация MYD88 может помочь в диагностике: она выявляется более чем в 90% случаев лимфоплазмоцитарной лимфомы/макроглобулинемии Вальденстрема. В этом кратком обзоре описаны патологические особенности заболевания и новые молекулярные данные, которые могут помочь в диагностике и выборе новых методов лечения.