Узловая лимфома маргинальной зоны: клинические особенности, диагностика, тактика ведения и лечение

Узловая лимфома маргинальной зоны (NMZL) — редкая форма мелкоклеточной В-клеточной лимфомы, поражающая только лимфатические узлы. Она составляет около 10% случаев лимфомы маргинальной зоны (MZL). Обычно заболевание диагностируют на распространённой стадии; его необходимо отличать от экстранодальной MZL с поражением лимфатических узлов. NMZL имеет общие цитологические и иммунофенотипические характеристики с MALT-лимфомой и лимфомой маргинальной зоны селезёнки, однако прогноз при ней менее благоприятный, чем при этих двух формах. Заболевание встречается преимущественно у взрослых, у детей — редко. При NMZL применяли различные подходы к лечению, но из-за малого числа пациентов оптимальная тактика пока не определена. Недавние исследования позволяют предположить, что NMZL представляет собой отдельную нозологическую форму в более широкой категории индолентных лимфом. При NMZL всё актуальнее становится применение новых препаратов, уже доступных для лечения индолентных лимфом. Для оценки их эффективности при NMZL необходимы проспективные исследования.