Миелоидная саркома: клинические проявления, диагностика и лечение

Миелоидная саркома — это экстрамедуллярная опухоль из незрелых гранулоцитарных клеток. Это редкое состояние, чаще всего ассоциированное с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), хотя в редких случаях оно может возникать и у нелейкемических пациентов.

Поэтому миелоидную саркому следует рассматривать в дифференциальной диагностике любого атипичного клеточного инфильтрата. Она может поражать любую анатомическую область, что обусловливает крайне вариабельные клинические проявления. Диагностика затруднена и требует высокой настороженности, а также лучевых методов, гистологии, иммуннофенотипирования и молекулярного анализа, которые также необходимы для стратификации риска и планирования лечения.

Системную химиотерапию по схемам, аналогичным применяемым при ОМЛ, следует начинать рано, даже при нелейкемическом заболевании. Хирургическое лечение и/или лучевая терапия могут быть показаны при симптомных очагах или опухолях, вызывающих местную дисфункцию органа либо обструкцию. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток показала многообещающие результаты, особенно у пациентов, достигших полной ремиссии на индукционных протоколах ОМЛ, а недавние достижения в генетическом профилировании могут позволить разработать новые таргетные методы лечения.

Для дальнейшего уточнения тактики ведения и изучения роли новых таргетных методов лечения необходимы проспективные многоцентровые контролируемые исследования.