Электрофизиологические данные свидетельствуют о генерализованной постфоторецепторной дисфункции при макулярной телеангиэктазии 2-го типа

Введение: По данным отдельных наблюдений, повреждение фоторецепторов может участвовать в патогенезе макулярной телеангиэктазии 2-го типа (MacTel2). Цель исследования — установить, нарушена ли при MacTel2 функция фоторецепторов или постфоторецепторных структур и можно ли выявить эти изменения при электрофизиологическом исследовании.

Методы: В исследование включили 35 глаз 18 пациентов с MacTel2 (15 мужчин; средний возраст 60,1 ± 9,6 года, диапазон 38–77 лет). Всем пациентам провели стандартное офтальмологическое обследование, паттерн-электроретинографию (ПЭРГ) и полно-полевую электроретинографию (ЭРГ). Результаты сравнили с данными 22 здоровых участников контрольной группы (10 мужчин; средний возраст 59,83 ± 6,28 года, диапазон 48–76 лет).

Результаты: Средние амплитуда и время достижения пика P50 по данным ПЭРГ у пациентов с MacTel2 значимо не отличались от контрольных значений (p > 0,2), однако у трёх пациентов амплитуда P50 была ниже нормы. Средняя амплитуда скотопической b-волны палочковой системы у пациентов была значимо ниже, чем у здоровых участников (p = 0,027). У пациентов с MacTel2 также отмечалась меньшая амплитуда темноадаптированной b-волны при стимуле 10,0 (p = 0,06), тогда как амплитуда a-волны не отличалась (p = 0,58). Амплитуды фотопических a- и b-волн при одиночной вспышке не различались между группами пациентов и контроля (p = 0,2 и 0,3), однако у пациентов с MacTel2 было значимо увеличено время достижения пика при мерцании 30 Гц; амплитуда ответа не менялась (p = 0,04 и 0,7 соответственно).

Выводы: Изменения скотопической ЭРГ, в которой преобладает вклад палочковой системы, и фотопической ЭРГ, отражающей функцию колбочковой системы, указывают на постфоторецепторную дисфункцию. Электрофизиологических признаков нарушения функции фоторецепторов не выявлено.