Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия — наследственное заболевание миокарда, предрасполагающее к внезапной сердечной смерти, особенно у молодых пациентов и спортсменов. Для неё характерны утрата кардиомиоцитов и фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка; нередко поражаются оба желудочка. Это кардиомиопатия, обусловленная нарушением межклеточных контактов: обычно она возникает из-за генетически обусловленных нарушений строения десмосом кардиомиоцитов, что приводит к разобщению клеток и изменению внутриклеточной передачи сигналов. Диагноз устанавливают не по результатам одного эталонного исследования, а с помощью балльной системы, учитывающей семейный анамнез и генетические факторы, изменения на ЭКГ, аритмии, а также структурные и функциональные нарушения желудочков. Главная цель лечения — предотвратить внезапную сердечную смерть. Единственный метод лечения с доказанной способностью спасать жизнь — имплантация кардиовертера-дефибриллятора; однако она сопряжена со значительной заболеваемостью из-за осложнений, связанных с устройством, и неадекватных срабатываний. Отбор пациентов, которым имплантация кардиовертера-дефибриллятора принесёт наибольшую пользу, остаётся одной из самых сложных задач клинического ведения.