Стратификация риска при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — наследственная кардиомиопатия, характеризующаяся желудочковыми аритмиями и повышенным риском внезапной сердечной смерти. Хотя преобладают структурные изменения правого желудочка, поражение левого желудочка также встречается часто, особенно на поздних стадиях заболевания; возможны и формы с преимущественным поражением левого желудочка. Патоморфологический признак АКПЖ — утрата кардиомиоцитов с фиброзно-жировым замещением. С момента первого подробного клинического описания заболевания в 1982 году достигнут значительный прогресс в его изучении. После установления диагноза АКПЖ важнейшее клиническое решение — достаточно ли высок риск внезапной сердечной смерти у конкретного пациента, чтобы оправдать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Это решение особенно важно, поскольку АКПЖ — распространённая причина внезапной смерти молодых людей, причём внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания. Кроме того, пациенты с АКПЖ нередко молоды и, как ожидается, проживут ещё много лет. Хотя имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор может спасти жизнь таким пациентам, его применение сопряжено как с краткосрочными, так и с долгосрочными осложнениями. Решение об имплантации устройства принимают с учётом оценки риска внезапной сердечной смерти, а также предпочтений и ценностей пациента. Цель этой статьи — обзор литературы по стратификации риска у пациентов с АКПЖ с учётом значительного многолетнего опыта трёх авторов в ведении таких пациентов. К важнейшим параметрам для оценки риска аритмий относятся электрическая нестабильность, в том числе частота желудочковых экстрасистол и устойчивых желудочковых аритмий; является ли пациент пробандом; степень структурного поражения сердца; обмороки кардиального генеза; мужской пол; наличие нескольких мутаций или мутации в гене TMEM43; а также готовность пациента ограничить физические нагрузки и полностью отказаться от соревновательных занятий спортом и нагрузок на выносливость.