Афазия при прогрессирующем надъядерном параличе: такая же выраженная, как при прогрессирующей нефлюентной афазии

Введение: Адинамичная речь характерна для прогрессирующего надъядерного паралича (PSP), однако о нарушениях высших языковых функций сообщалось непоследовательно — на фоне клинического и патоморфологического сходства с прогрессирующей нефлюентной афазией (PNFA).

Цель: Проверить две гипотезы: 1) при PSP и PNFA нарушены повторение отдельных слов, называние предметов, семантические знания и понимание синтаксических конструкций; 2) при PSP снижена скорость выполнения когнитивных заданий с ограничением времени.

Методы: Пациентам с клинически диагностированными PSP и PNFA провели структурированную клиническую и нейропсихологическую оценку языковых функций. Использовали Sydney Language Battery (SYDBAT) и Test of Reception of Grammar (TROG).

Результаты: В исследование включили 144 участника: 22 пациента с PSP, 29 — с PNFA и 93 человека контрольной группы. У пациентов с PSP отмечались выраженные нарушения движений глаз, паркинсонизм и падения. У всех четырех пациентов с PSP, которым провели посмертное исследование, выявили тауопатию с четырехповторным тау-белком; у трех из них — патоморфологические признаки PSP. Частота и выраженность нарушений по результатам SYDBAT (называние, понимание слов, семантические ассоциации) и TROG (понимание синтаксических конструкций) не различались между группами PSP и PNFA, однако пациенты с PSP значимо медленнее выполняли когнитивные задания с ограничением времени, не связанные с речью.

Выводы: При формальном обследовании у пациентов с PSP может выявляться афазия, выраженность которой сопоставима с афазией при PNFA.