Аминокислоты с разветвлённой цепью в норме и при заболеваниях: метаболизм, изменения концентрации в плазме крови и применение в виде добавок

Аминокислоты с разветвлённой цепью (BCAA) — валин, лейцин и изолейцин — относятся к незаменимым аминокислотам и стимулируют синтез белка. Их изучают более 50 лет при различных заболеваниях, сопровождающихся потерей мышечной массы, однако единого мнения об их терапевтической эффективности до сих пор нет. В метаболизме BCAA ключевую роль играют: скелетные мышцы — место начала катаболизма BCAA, сопровождающегося высвобождением аланина и глутамина в кровь; активность дегидрогеназы разветвлённых α-кетокислот (BCKD); превращение разветвлённых α-кетокислот (BCKA) в BCAA путём аминирования. Усиленное расходование BCAA в мышцах на обезвреживание аммиака путём синтеза глутамина приводит к снижению их концентрации при циррозе печени и нарушениях цикла мочевины. Повышенная активность BCKD обусловливает усиленное окисление BCAA при хронической почечной недостаточности, травмах, ожогах, сепсисе, раке, приёме фенилбутирата и физических нагрузках. Снижение активности BCKD — основная причина повышения концентрации BCAA и BCKA при болезни кленового сиропа; оно также способствует повышению концентрации BCAA при сахарном диабете 2-го типа и ожирении. Повышение концентрации BCAA при кратковременном голодании и сахарном диабете 1-го типа объясняется аминированием BCKA во внутренних органах и снижением поглощения BCAA мышцами. Исследования указывают на пользу BCAA и BCKA при лечении хронической почечной недостаточности. Необходимо разработать новые терапевтические подходы, которые повысят эффективность применения BCAA и позволят избежать усиления образования аммиака у пациентов с циррозом печени и нарушениями цикла мочевины. Для оценки эффектов добавок BCAA при ожогах, травмах, сепсисе, раке и физических нагрузках нужны дальнейшие исследования. Прежде чем рекомендовать BCAA пациентам с ожирением и сахарным диабетом 2-го типа, необходимо выяснить, является ли повышение их концентрации лишь маркером инсулинорезистентности или также способствует её развитию. Таким образом, нарушения метаболизма BCAA выявляются при многих заболеваниях, но для оценки терапевтической эффективности этих аминокислот при большинстве показаний необходимы тщательные исследования.