Плевропаренхиматозный фиброэластоз, диагностированный при междисциплинарном обсуждении в Японии

Введение: Плевропаренхиматозный фиброэластоз (PPFE) — редкая форма идиопатических интерстициальных пневмоний. Крупных клинических исследований PPFE не проводилось. Цель исследования — охарактеризовать клинические и физиологические особенности PPFE в Японии.

Методы: Ретроспективное многоцентровое исследование, охватившее всю страну. Проанализированы данные 52 пациентов с PPFE, диагноз которым установили по результатам междисциплинарного обсуждения.

Результаты: Индекс уплощения грудной клетки, рассчитываемый как отношение переднезаднего размера грудной клетки к поперечному на уровне шестого грудного позвонка, положительно коррелировал с индексом массы тела (ИМТ; r = 0,340; p = 0,013) и форсированной жизненной ёмкостью лёгких в процентах от должной величины (ФЖЕЛ, % от должной; r = 0,355; p = 0,012), а отрицательно — с отношением остаточного объёма лёгких к общей ёмкости лёгких (r = −0,312; p = 0,042). Отношение остаточного объёма лёгких к общей ёмкости лёгких отрицательно коррелировало с ИМТ (r = −0,746; p < 0,0001) и ФЖЕЛ, % от должной (r = −0,507; p = 0,0005), а положительно — с возрастом и баллом по шкале GAP (r = 0,332; p = 0,030). Медиана выживаемости составила 96 мес, кумулятивная пятилетняя выживаемость — 58%. Пациенты с уровнем KL-6 >600 Ед/мл жили меньше, чем пациенты с уровнем <600 Ед/мл (p < 0,001).

Выводы: Низкий ИМТ, снижение ФЖЕЛ и повышение отношения остаточного объёма лёгких к общей ёмкости лёгких при PPFE могут быть связаны с прогрессированием уплощения грудной клетки, которое ограничивает её расширение при вдохе. Повышение уровня KL-6 в сыворотке крови указывает на неблагоприятный прогноз.