Паттерны времени жизни флуоресценции при макулярной телеангиэктазии 2-го типа

Цель: Идиопатическая макулярная телеангиэктазия 2-го типа (MacTel) — редкое двустороннее нейродегенеративное заболевание, при котором изменения капиллярной сети макулы приводят к снижению центрального зрения. Цель исследования — количественно оценить характерные для заболевания паттерны времени жизни флуоресценции сетчатки у пациентов с MacTel с помощью офтальмоскопии с визуализацией времени жизни флуоресценции.

Участники: В исследование включили оба глаза 14 пациентов с клиническим диагнозом MacTel 2-го типа (средний возраст ± стандартная ошибка среднего — 67,8 ± 6,4 года) и 14 здоровых людей того же возраста (69,8 ± 6,4 года).

Методы: Всем участникам провели визуализацию с помощью офтальмоскопа для регистрации времени жизни флуоресценции (Heidelberg Engineering, Германия). Среднее время жизни флуоресценции сетчатки (Tm) определяли в коротковолновом (498–560 нм) и длинноволновом (560–720 нм) спектральных каналах. Дополнительно оценивали клинические признаки, изображения глазного дна, интенсивность аутофлуоресценции глазного дна, результаты спектральной оптической когерентной томографии и соответствующие им показатели оптической плотности макулярного пигмента, измеренные с помощью модифицированного конфокального сканирующего лазерного офтальмоскопа (mpHRA). Пациентов распределили по пяти фенотипическим подгруппам согласно классификации Gass и Blodi.

Результаты: У пациентов с MacTel среднее время жизни флуоресценции височно от фовеа было значительно больше, чем у здоровых участников (среднее ± стандартная ошибка среднего: 543 ± 61 пс против 304 ± 9 пс в коротковолновом спектральном канале; p менее 0,0001; 447 ± 26 пс против 348 ± 11 пс в длинноволновом спектральном канале; p менее 0,0001). Паттерн имел форму полумесяца или кольца. Увеличение времени жизни флуоресценции коррелировало со снижением оптической плотности макулярного пигмента. При повторных обследованиях четырёх пациентов с MacTel за 2,1 года Tm в коротковолновом спектральном канале в височной части фовеа увеличилось на 22%.

Выводы: Исследование подтверждает, что при MacTel 2-го типа аутофлуоресценция глазного дна имеет характерные паттерны времени жизни, которые позволяют оценивать макулярный пигмент и, возможно, утрату фоторецепторов. Увеличение времени жизни флуоресценции коррелирует с тяжестью заболевания, поэтому этот показатель может дополнять другие методы визуализации при оценке прогрессирования MacTel 2-го типа.