Черные и коричневые кожно-слизистые новообразования челюстно-лицевой области

Дифференциальная диагностика черных и коричневых кожно-слизистых поражений представляет сложность, поскольку в первую очередь необходимо исключить злокачественную меланому. Подавляющее большинство пигментных поражений головы и шеи обусловлено доброкачественными реактивными процессами, например поствоспалительным меланозом. Вместе с тем в челюстно-лицевой области нередко встречаются различные черные и коричневые кожно-слизистые новообразования. Большинство черных и коричневых пигментных новообразований имеют меланоцитарное происхождение и развиваются из клеток нервного гребня. Меланоцитарные невусы — разнообразная группа доброкачественных новообразований, возникающих вследствие определенных онкогенных мутаций. Они часто встречаются на коже, но могут возникать и на слизистых оболочках. В настоящее время невусы классифицируют по клиническим и гистологическим признакам. Наиболее распространенный кожный и оральный слизистый невус — приобретенный меланоцитарный невус; невусы не повышают риск развития злокачественной меланомы. Новые данные о конкретных генетических различиях подтверждают представление о биологически различных типах невусов. В статье рассматриваются классические клинические и микроскопические признаки невусов, часто встречающихся в области головы и шеи, а также новые представления о патогенезе и классификации невусов. Меланома — злокачественное меланоцитарное новообразование, возникающее в результате накопления генетических нарушений. Этиология злокачественной меланомы многофакторна и включает генетическую предрасположенность, воздействие ультрафиолетового излучения, тип кожи и расовую принадлежность. Большинство случаев злокачественной меланомы возникает на коже; слизистые оболочки и висцеральные органы вне кожи поражаются реже. Независимо от локализации, клинико-морфологические особенности меланомы связаны с горизонтальным или вертикальным распространением опухоли. Кожная и слизистая меланома обычно проявляются асимметричными очагами размером более 0,5 см с неровными границами и неоднородной коричнево-черной окраской; возможны участки эритемы, атрофии или изъязвления. Как и при меланоцитарных невусах, исследования меланогенеза выявили первичные онкогенные мутации BRAF и NRAS, связанные с кожной меланомой. В отличие от кожной меланомы, при слизистой меланоме выявляют первичные онкогенные изменения в гене c-KIT и других генах. В статье обсуждается роль определенных первичных, вторичных и третичных генетических нарушений в формировании клинических проявлений и анатомическом распределении меланомы, а также в будущих изменениях ее классификации и применении таргетной терапии. Рассматриваются клинические и микроскопические признаки слизистых меланом и кратко изложены рекомендации по ведению пациентов. Кроме того, в статье описаны основные особенности меланоцитарной нейроэктодермальной опухоли младенческого возраста, которая может возникать в челюстно-лицевой области, и клинико-морфологические признаки отдельных распространенных пигментных новообразований эктодермального происхождения, которые часто включают в дифференциальную диагностику черных и коричневых пигментных поражений.