Врожденный нефротический синдром: нужно ли раннее агрессивное лечение? Да
Congenital nephrotic syndrome: is early aggressive treatment needed? Yes
Аннотация
Врожденный нефротический синдром (ВНС) ранее рассматривали преимущественно как единое заболевание, поэтому изначально всем пациентам предлагали один протокол лечения. Сегодня благодаря генетической диагностике известно, что ВНС представляет собой гетерогенную группу заболеваний, и потому требуются разные лечебные протоколы.
К основным генетическим дефектам, вызывающим ВНС, относятся NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2 и PLCE1. До начала активного лечения все дети с ВНС умирали.
Еще в середине 1980-х годов было высказано мнение, что интенсивная медикаментозная терапия с последующей трансплантацией почки должна быть методом выбора у младенцев с тяжелым ВНС. В Финляндии протокол раннего агрессивного лечения был заимствован из США и далее доработан для лечения детей с финским типом ВНС.
Цель этого обзора — обосновать «раннее агрессивное лечение», включающее ежедневные инфузии альбумина, усиленное питание и своевременную двустороннюю нефрэктомию с последующей трансплантацией почки в возрасте 1–2 лет.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем краткий конспект, красивую инфографику и завернем в PDF.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.