Васкулит, ассоциированный со злокачественными новообразованиями: опыт наблюдения 13 пациентов и обзор литературы

Васкулит может осложнять течение некоторых инфекционных, ревматических и аллергических заболеваний. За 17 лет мы выявили 13 пациентов с васкулитом и лимфо- или миелопролиферативными заболеваниями и описали клинические, лабораторные, гистологические и иммунологические особенности этих случаев, течение болезни, лечение и исходы. Среди пациентов было 9 мужчин и 4 женщины в возрасте от 28 до 82 лет. У 10 из 13 пациентов кожный васкулит возник в среднем за 10 месяцев до выявления злокачественного новообразования. У 3 из 13 пациентов кожный васкулит развился после выявления злокачественного новообразования. Связь кожного васкулита с лимфо- или миелопролиферативными злокачественными новообразованиями была статистически значимой по сравнению со всеми другими опухолями. Кожные проявления включали пальпируемую пурпуру (5 пациентов), пятнисто-папулёзные высыпания (4), уртикарные и петехиальные элементы (3) и язвы (1). Поверхностный антиген вируса гепатита B, антитела Кумбса, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела не выявлялись. Криоглобулины в сыворотке обнаружены у 3 пациентов; уровни C3 и C4 в сыворотке были нормальными у 8 из 9 обследованных пациентов. При гистологическом исследовании выявлен некротизирующий лейкоцитокластический васкулит с нарушением целостности эндотелия, разрушением эндотелиальных клеток и нейтрофильной инфильтрацией. У 4 пациентов также отмечалась очаговая периваскулярная инфильтрация мононуклеарными клетками. При иммунофлюоресцентном исследовании у всех обследованных пациентов не выявлялись IgG, IgA, IgM, C3 и C4. В целом симптомы плохо поддавались лечению нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными и антисеротониновыми средствами, а также глюкокортикостероидами. Химиотерапия основного злокачественного заболевания также обычно была неэффективна, хотя выраженность васкулита, по-видимому, уменьшалась. Васкулит, по-видимому, становился менее выраженным по мере ухудшения функции костного мозга. Десять пациентов умерли непосредственно вследствие злокачественного заболевания. Мы описали особый клинический синдром: лимфо- и миелопролиферативные заболевания, проявляющиеся мелкососудистым васкулитом. Признание того, что ревматические симптомы могут быть проявлением злокачественного заболевания или предшествовать его выявлению, может способствовать ранней диагностике, активному лечению и изучению патогенеза.